Аннотация
Тромбоцитопения встречается у 1-5% новорожденных. В зависимости от механизмов патогенеза тромбоцитопения условно подразделяется на иммунную и неиммунную. В основе иммунного разрушения тромбоцитов лежит реакция взаимодействия антител с антигенами поверхностных структур клеток. Во внутриутробном периоде и периоде новорожденности могут наблюдаться ауто-, транс- и аллоиммунные варианты возникновения тромбоцитопении. Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ) регистрируется с частотой 1 случай на 800-1000 новорожденных. Цель работы заключалась в разработке алгоритма диагностики иммунной тромбоцитопении, определении основных диагностических критериев, изучении клинического значения результатов лабораторных тестов. Методы исследования включали типирование генов системы НРА с помощью ПЦР с детекцией результатов в режиме реального времени, определение совместимости НРА-генотипов матери и ребенка, исследование антитромбоцитарных ауто- и аллоантител в образцах крови матери и ребенка методом проточной цитометрии. Рассматривали следующие критерии диагностики НАИТ: 1) выявление несовместимых сочетаний генов НРА у матери и ребенка (НРА-1bb/НРА-1аb; НРА-5аа/НРА-5аb; НРА-15аа/НРА-15аb); 2) выявление в сыворотке крови матери антител, адсорбирующихся более чем на 3% тромбоцитов ребенка; 3) отсутствие антитромбоцитарных аутоантител у матери и ребенка (коэффициент аутосенсибилизации менее 5%). Иммунный генез тромбоцитопении установлен у 40°% детей с низким числом тромбоцитов при рождении. В 50% случаев причиной стали антитромбоцитарные аллоантитела, поставлен диагноз НАИТ. Также в 50% случаев снижение числа тромбоцитов у детей произошло в результате действия материнских аутоантител, выставлен диагноз — «трансиммунная тромбоцитопения». Рассмотренные лабораторные методы обладают высокой специфичностью и чувствительностью и позволяют адекватно диагностировать иммунные причины тромбоцитопении у новорожденных.
Об авторах
Бутина Елена ВладимировнаФГБУН "Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови ФМБА России" 610027, Киров, ул. Красноармейская, 72 канд. мед. наук, ст. науч. сотр. butinalena@rambler.ru
Список литературы
Масчан А.А., Румянцев А.Г. Иммуно-опосредованные тромбоцитопении новорожденных: дифференциальный диагноз и принципы терапии. Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2010; 9(3): 13-8.
Закиров И.И., Сафина А.И. Тромбоцитопении новорожденных. Вестник современной клинической медицины. 2013; 6(6): 102-7.
Головкина Л.Л., Кутьина Р.М. Влияние различий донора и реципиента по тромбоцитспецифическим антигенам на длительность нейтропении и тромбоцитопении у больных после алломиелотрансплантации. Онкогематология. 2009; (1): 39-43.
Масчан А.А., Румянцев А.Г. Иммунная тромбоцитопения у детей: от консенсуса в терминологии к консенсусу в лечении. Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2010; 9(1): 5-13.
Бутина Е.В., Зайцева Г.А., Исаева Н.В., Васкина Е.А., Докшина И.А. Способ определения аутоантител к тромбоцитам. Патент РФ № 2488114; 2013.
Бутина Е.В., Зайцева Г.А., Исаева Н.В. Определение IgG, связанного с тромбоцитами, у пациентов с тромбоцитопенией. Клиническая лабораторная диагностика. 2014; 59(10): 23-5.
Головкина Л.Л. Антигены тромбоцитов и их значение в медицине (обзор литературы). Гематология и трансфузиология. 2010; (4): 24-31.
Skogen B., Killie M.K., Kjeldsen-Kragh J., Ahlen M.T., Tiller H., Stuge T.B. et al. Reconsidering fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia with a focus on screening and prevention. Expert Rev. Hematol. 2010; 3(5): 559-66.
Bassler D., Greinacher A., Okascharoen C., Klenner A., Ditomasso J., Kiefel V. et al. A systematic review and survey of the management of unexpected neonatal alloimmune thrombocytopenia. Transfusion. 2008; 48(1): 92-8.
Arnold D.M., Smith J.W., Kelton J.G. Diagnosis and management of neonatal alloimmune thrombocytopenia. Transfus. Med. Rev. 2008; 22(4): 255-67.
Kjeldsen-Kragh J., Skogen B. Mechanisms and prevention of alloimmunization in pregnancy. Obstet. Gynecol. Surv. 2013; 68(7): 526-32.
Sainio S., Javela K., Tuimala J., Koskinen S. Usefulness of maternal anti-HPA-1a antibody quantitation in predicting severity of foetomaternal alloimmune thrombocytopenia. Transfus. Med. 2013; 23(2): 114-20.
Kjeldsen-Kragh J., Ni H., Skogen B. Towards a prophylactic treatment of HPA-related foetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia. Curr. Opin. Hematol. 2012; 19(6): 469-74.
Porcelijn L., Van den Akker E.S., Oepkes D. Fetal thrombocytopenia. Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2008; 13: 223-30.