Аннотация
В работе представлен опыт сравнительного использования алгоритмов выявления причин дефицита факторов свертывания у пациентов с удлинением АЧТВ, включая определение индекса циркулирующего антикоагулянта (ИЦА) и метод фактор-параллелизма (ФП). Продемонстрированы результаты, полученные у детей с наследственной гемофилией и взрослых с приобретенной формой гемофилии. Показано, что ИЦА является эффективным методом предварительного отбора пациентов с наследственной формой гемофилии при подозрении на ингибитор для последующего подтверждения тестом Bethesda. Метод ФП зарекомендовал себя наилучшим образом при диагностике приобретенных форм гемофилии. Использование метода ФП наиболее целесообразно на этапе скрининга для выявления ингибиторов в условиях лаборатории. Метод ФП теряет диагностическое значение, если результаты активности фактора во всех разведениях близки к нулю, что характерно для отдельных вариантов наследственных гемофилий.
Список литературы
Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. Москва: Ньюдиамед; 2002
Mannucci P.M., Tripoli A. Factor VIII Clotting Activity. Laboratory techniques in Thrombosis. In: A manual 2-nd revised edition of ECAT Assay Procedures. 1999: 107-113
Мамаев Н.Н., Рябов С.И. Гематология: руководство для врачей. Санкт-Петербург: СпецЛит; 2008
Patiroglu T., Ozdemir M.A., Unal E., Torun Y.A., Coskun A., Menku A. et al. Intracranial hemorrhage in children with congenital factor deficiencies. Childs. Nerv. Syst. 2011; 11: 1963-6.
Kershaw G., Favaloro E.J. Laboratory identification of factor inhibitors: an update. Pathology. 2012; 44: 293-302.
Doma S.A., Hillarp A., Pajic T., Andoljsek D., Cemelc P., Zupan I.P. Concurrent acquired inhibitors to factor VIII and IX, a laboratory artifact: a case report. Biochemia Medica. 2016; 26(2): 279-84.
Воробьев А.И., ред. Руководство по гематологии. Москва: Медицина; 2005
Kumano O., Leko M., Naito S., Yoshida M., Takahashi N., Suzuki T. et al. Verification of the guidelines for lupus anticoagulant detection: Usefulness of index for circulating anticoagulant in APTT mixing test. Thrombosis Research. 2014; 134: 503-9.
Ruinemans-Koerts J., Peterse-Stienissen I., Verbruggen B. Non-parallelism in the one-stage coagulation factor assay is a phenomenon of lupus anticoagulants and not of individual factor inhibitors. Thrombosis and Haemostasis. 2010; 104(5): 1080-2.
Кузник Б.И., Максимова О.Г. Клиническая гематология детского возраста: учебное пособие. Москва: Вузовская книга; 2010.
Кузник Б.И., Стуров В.Г., Максимова О.Г. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей. Новосибирск: Наука; 2012.
Collins P.W., Chalmers E., Hart D., Jennings I., Liesner R., Ranagarajan S., et al. United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br. J. Haematol. 2013; 162: 758-73
Национальные стандарты Российской Федерации. Протоколы ведения больных: болезнь Виллебранда (ГОСТ Р 52600.1-2008), гемофилия (ГОСТ Р 52600.3-2008). Москва: СТАНДАРТИНФОРМ, 2008: 81-197
Perry D., Berntorp E., Tait C., Dolan G., Holme P.A. FEIBA prophylaxis in haemophilia patients: a clinical update and treatment recommendations. Haemophilia. 2010; 16 (1): 80-9.
Valentino L.A., Perry D. Assessing the benefits of FEIBA prophylaxis in haemophilia patient Aydogan its with inhibitors. Haemophilia. 2010; 16 (2): 263-71.
Coppola A., Favaloro E.J., Tufano A., Di Minno M.N., Cerbone A.M., Franchini M. Acquired inhibitors of coagulation factors: part I acquired hemophilia A. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2012; 38: 433-46.
Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. Москва- Тверь: Триада; 2005
Tripodi A., Biasiolo A., Chantarangkul V., Pengo V. Lupus Anticoagulant (LA) Testing: Performance of Clinical Laboratories Assessed by a National Survey Using Lyophilized Affinity-purified Immunoglobulin with LA Activity. J. Clinical Chemistry. 2003; 49:10, 1608-14