Оценка и сравнительная характеристика определения ПНГ-клона на ретикулоцитах методом проточной цитометрии

Наумова Елена Владимировна Плеханова Ольга Сергеевна

ISSN: 0869-2084 (Print) ISSN: 2412-1320 (Online)

Аннотация Об авторах Список литературы Ключ. слова

Аннотация

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкое клональное заболевание, при котором происходит соматическая мутация гена PIG-A на уровне стволовой гемопоэтической клетки. В результате этого возникает нарушение синтеза гликозилфосфатидилиннозитолового (GPI) якоря, осуществляющего фиксацию многочисленных молекул на мембране клеток крови, которые защищают клетки крови от воздействия комплемента. Международным обществом клинической цитометрии (2010) предложены методические рекомендации выявления ПНГ-клона среди эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов. Нами предложена методика оценки ПНГ-клона в ретикулоцитарной популяции крови с использованием метода проточной цитофлюориметрии. Проанализированы 160 образцов крови пациентов с клиническими признаками ПНГ и анемии. Использовали два способа гейтирования ретикулоцитов - с помощью моноклональных антител к CD71 (рецептор к трансферрину) и реагента BD ReticCount™. Получена высокая корреляция между размером ретикулоцитарного ПНГ-клона, оцененного с помощью CD71, и размером гранулоцитарного и моноцитарного ПНГ-клона. Разработанная панель (CD71/CD235a/CD59) может использоваться для скрининга и мониторинга ПНГ.

Об авторах

Наумова Елена Владимировна

ГБОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования" Минздрава России 123995, Москва, ул. Баррикадная, 2/1 Кафедра клинической лабораторной диагностики, науч. сотр. e_naum@mail.ru

Плеханова Ольга Сергеевна

ГБОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования" Минздрава России 123995, Москва Кафедра клинической лабораторной диагностики Olya.Plekhanova@gmail.com

Список литературы

Josten K.M., Tooze J.A., Borthwick-Clarke C., Gordon-Smith E.C., Rutherford T.R. Acquired aplastic anemia and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: studies on clonality. Blood. 1991; 12: 3162-7.

Кулагин А.Д., Лисуков В.А., Козлов В.А. Апластическая анемия. Новосибирск: Наука; 2008.

Bessler M., Mason P.J., Hillmen P., Miyata T., Yamada N., Takeda J. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is caused by somatic mutations in the PIG-A gene. EMBO J. 1994; 13(1): 110-7.

Takeda J., Miyata T., Kazuyoshi Kawagoe, Yoshiyasu Lida, Yuichi Endo, Teizo Fujita et al. Deficiency of the GPI anchor caused by a somatic mutation of the PIG-A gene in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Cell. 1993; 5: 703-11.

Ware R.E., Rosse W.F., Hall S.E. Immunophenotypic analysis of reticulocytes in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 1995; 86(4): 1586-9.

Parker C.J. Bone marrow failure syndromes: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 2009; 4: 333-46.

Jandl J.H. Physiology of red cells. In: Jandl J.H., ed. Blood: Textbook of Hematology. 1987.

Lee G.R., Bithell T.C., Foerster J., Athens J.W., Lukens J.N. Granulocytes-neutrophils. In: Wintrobe’s Clinical Hematology. 1993; 9: 223.

Latour R.P., Mary J.Y., Salanoubat C., Terriou L., Etienne G., Mohty M. et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: Natural history of disease subcategories. Blood. 2008; 112: 3099-106.

Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J., Bessler M., Ware R. Diagnosis and management of PNH. Blood. 2005; 12: 3699-709.

Borowitz J.M., Craig F.E., DiGiuseppe G.A., Illingworth A.J., Rosse W., Sutherland D.R. Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. Cytometry B. Clin. Cytom. 2010; 78B: 211-30.

Hillmen P. The role of complement inhibition in PNH. ASH Education Book. 2008; 1: 116-23.

Ключевые слова

#CD71 #ПНГ #проточная цитометрия #ретикулоциты #тиазол оранжевый