Аннотация
Приведены показатели миелограммы и мегакариоцитограммы 236 человек с диагнозом первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) в возрастных группах от 0 до 90 лет. Диагноз ИТП остается сложным в виду отсутствия «золотого стандарта» диагностики, при этом исследование костного мозга проводится с целью исключения других гематологических заболеваний. При ИТП выявлено увеличение количества и задержка созревания мегакариоцитов в костном мозге, но у детей эти изменения носят более выраженный характер. У взрослых чаще встречаются инволютивные, пластинкообразующие и «голоядерные» формы мегакариоцитов, а также явление эмпериполеза, что свидетельствует о лучшей активности и эффективности тромбоцитогенеза, но и признаки дисмегакариоцитопоэза имеют более распространенный и выраженный характер. У детей с первичной ИТП 88% случаев изменений мегакариоцитограммы характеризуются преобладанием незрелых и созревающих мегакариоцитов («детский» тип), у взрослых в половине случаев наблюдается увеличение «голоядерных» и полихроматофильных форм с малым количеством или полным отсутствием пластинкообразующих мегакариоцитов («взрослый» тип) и в 20% — без изменений. Детские группы значимо различаются по показателям миелограммы и мегакариоцитарной формулы, а юношеский период детской группы показывает сходные значения со взрослыми.
Список литературы
1. Zufferey A., Kapur R., Semple J.W. Pathogenesis and therapeutic mechanisms in immune thrombocytopenia (ITP). Journal of Clinical Medicine. 2017; 6(2): 16.
DOI: 10.3390/jcm6020016.
2. Lev P., Goette N., Marta R. Pathophysiological mechanisms leading to low platelet count in immune thrombocytopenia. Journal of Immunological Sciences. 2020; 4: 1–7.
DOI: 10.29245/2578-3009/2020/2.1185.
3. Gaman M.A., Gaman A.M. Pathophysiology, Diagnosis and treatment of immune thrombocytopenia. International Journal of Medical Students. 2017; 5: 32–6.
DOI: 10.5195/ijms.2017.171.
4. Iraqi M., Perdomo J., Yan F., Choi P.Y., Chong B.H. Immune thrombocytopenia: antiplatelet autoantibodies inhibit proplatelet formation by megakaryocytes and impair platelet production in vitro. Haematologica. 2015; 100: 623–32. DOI: 10.3324/haematol.2014.115634.
5. Audia S., Mahevas M., Samson M., Godeau B., Bonnotte B. Pathogenesis of immune thrombocytopenia. Autoimmunity Reviews. 2017; 16: 620–32. DOI:10.1016/j.autrev.2017.04.012.
6. Consolini R., Legitimo A., Caparello M.C. The Centenary of immune thrombocytopenia—part 1: revising nomenclature and pathogenesis. Frontiers in Pediatrics. 2016; 4: 102.
DOI: 10.3389/fped.2016.00102.
7. Melikyan A.L., Pustovaya E.I., Tsvetaeva N.V., Ptushkin V.V., Gritsaev S.V., Golenkov A.K. et al. National clinical recommendations for the diagnosis and therapy of idiopathic thrombocytopenic purpura (primary immune thrombocytopenia) in adults (2016). Gematologiya i transfuziologiya. 2017; 62(1) (suppl.1): 1-60. (in Russian)
8. Kuhne T., Berchtold W., Michaels L.A., Wu R., Donato H., Espina B. et al. Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults, a comparative prospective observational registry of the Intercontinental Cooperative Immune Thrombocytopenia Study Group. Haematologica. 2011; 96(12): 1831-7. DOI: 10.3324/haematol.2011.050799.
9. Schulze H., Gaedicke G. Immune thrombocytopenia in children and adults: what’s the same, what’s different? Haematologica. 2011; 96(12): 1739-41. DOI: 10.3324/haematol.2011.055830.
10. Ogawa T., Kitagawa M., Hirokawa K. Age-related changes of human bone marrow: A histometric estimation of proliferative cells, apoptotic cells, T cells, B cells and macrophages. Mechanisms of Ageing and Development. 2000; 117: 57-68. DOI: 10.1016/S0047-6374(00)00137-8.
11. Kelley K.W., Arkins S., Minshall C., Liu Q., Dantzer R. Growth hormone, growth factors and hematopoiesis. Hormone Research in Pediatrics. 1996; 45(1-2): 38-45. DOI: 10.1159/0 00184757.
12. Minshall C., Arkins S., Straza J., Conners J., Dantzer R., Freund G.G. et al. IL-4 and insulin-like growth factor-I inhibit the decline in Bcl-2 and promote the survival of IL-3-deprived myeloid progenitors. Journal of Immunology. 1997; 159(3): 1225-32.
13. Gabril’chak A.I. Diagnostic value of platelet parameters and megakaryocyte formula of bone marrow in idiopathic thrombocytopenic purpura. Klinicheskaya Laboratornaya Diagnostika. 2021; 66(12): 739-46. (in Russian)
14. Allakhverdov V.M., Bogdanova S.I., Vansovskaya L.I. Age periods of human development. In: Psikhologiya. Krylov A.A., ed. Moscow: Prospekt; 2005: 201–18. (in Russian)
15. Sokolov V.V., Gribova I.A. Hematological parameters of a healthy person. Moscow: Meditsina; 1972. (in Russian)
16. Hu Y., Li Haiyan, Zhang L., Shan B., Xu X., Li Hong et al. Elevated profiles of Th22 cells and correlations with Th17 cells in patients with immune thrombocytopenia. Human Immunology. 2012; 73(6): 629-35. DOI: 10.1016/j.humimm.2012.04.015.
17. Nandakumar S.K., Ulirsch J.C., Sankaran V.G. Advances in understanding erythropoiesis: evolving perspectives. British Journal of Haematology. 2016; 173(2): 206–18. DOI: 10.1111/bjh.13938.
18. Roweth H.G., Parvin S., Machlus K.R. Megakaryocyte modification of platelets in thrombocytopenia. Current Opinion in Hematology. 2018; 25(5): 410-4. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000451.
19. Alekseev G.I. Evaluation of the thrombocytopoietic function of the bone marrow. Problemy gematologii i perelivaniya krovi. 1959; 6: 33-9. (in Russian)
20. Malakhovskiy Yu.E. Megakaryocytogram in healthy young children. Laboratornoe delo. 1964; 12: 729-33. (in Russian)
21. Zolotnitskaya R.P. Megakaryocytes. In book: Spravochnik po klinicheskim laboratornym metodam issledovaniya. Kost E.A., ed. Moscow: Meditsina; 1975: 150-3. (in Russian)
22. Zolotnitskaya R.P. Parameters of the functional state of megakaryocytes in healthy people. Laboratornoe delo. 1967; 5: 271-3. (in Russian)
23. Cunin P., Nigrovic P.A. Megakaryocyte emperipolesis: a new frontier in cell-in-cell interaction. Platelets. 2020; 31(6): 700–6. DOI: 10.1080/09537104.2019.1693035.
24. Cunin P., Bouslama R., Machlus K.R., Martínez-Bonet M., Lee P.Y., Wactor A. et al. Megakaryocyte emperipolesis mediates membrane transfer from intracytoplasmic neutrophils to platelets. Elife. 2019; 8: e44031. DOI: 10.7554/eLife.44031.
25. Savchenko V.G., Parovichnikova E.N., Kokhno A.V., Semochkin S.V., Afanas’ev B.V., Morozova E.V. et al. National clinical recommendations for the diagnosis and treatment of myelodysplastic syndromes in adults. Gematologiya i transfuziologiya. 2016; 61 (4) (Suppl.1): 1-32. (in Russian)